Qué (quién) es Лимфогранулематоз - definición

болезнь Ходжкина, заболевание, характеризующееся гранулематозно-опухолевым поражением лимфатических узлов (См. Лимфатические узлы). Впервые описана в 1832 английским врачом Т. Ходжкином (Th. Hodgkin). Причина болезни не установлена. Предполагается вирусное происхождение, возможно также влияние генетических, бластомогенных или аутоагрессивных факторов. Заболевание поражает лиц любого, но главным образом молодого (до 40 лет) возраста. Чаще первоначально поражается одна группа лимфатических узлов (подмышечные, шейные, средостенные, забрюшинные, брыжеечные), и Л., постепенно распространяясь, захватывает все лимфатические узлы, а также органы - лёгкие, кости, кожу и др. В соответствии с принятой Международной клинической классификацией Л. (1965) различают 4 стадии течения болезни: первая (локализованная) - поражение 1-2 смежных областей лимфатических узлов; вторая (регионарная) - поражение 2-3 несмежных областей лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (т. е. либо в грудной, либо в брюшной полости); третья (генерализованная) - поражение только лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (лимфатические узлы, селезёнка, миндалины, глоточное лимфатическое так называемое Вальдейрово кольцо); четвёртая (рассеянная, диссеминированная) - поражение всей лимфатической системы в сочетании с поражением внутренних органов - лёгких, плевры, печени, почек, костного мозга, костей, а также мягких тканей и кожи.

В пораженных лимфатических узлах обнаруживаются характерные гигантские клетки, т. н. клетки Березовского - Штернберга (впервые описаны русским врачом С. Я. Березовским в 1890).

Л. характеризуется периодической лихорадкой, носящей иногда волнообразный характер, общей слабостью, обильным потом, зудом, отмечаются явления, связанные с давлением увеличенных лимфатических узлов средостения на соседние органы, кашель, одышка, расширение вен и отёк лица, шеи; при поражении забрюшинных узлов - вздутие живота, поносы, боли. Развиваются малокровие, умеренный лейкоцитоз, изменяется гемограмма. Резко ускорена (до 60-80 мм в час) реакция оседания эритроцитов (РОЭ). Течение болезни, её прогноз во многом зависят от формы заболевания, своевременности диагноза и лечения.

Лечение проводят в специализированных диспансерах и онко-гематологических клиниках. Лучевая терапия (дистанционная гамма-терапия) - облучение высокими дозами очагов поражения и профилактическое облучение лимфатических зон возможного распространения процесса. Хирургическое лечение - удаление пораженного очага в сочетании с облучением. Противоопухолевые цитостатические средства, противоопухолевые антибиотики, гормональная терапия.

Лит.: Курдыбайло Ф. В., Лимфогранулематоз, 2 изд., Л., 1971 (библ. с. 128-142): Краевский Н. А., Неменова Н. М., Хохлова М. П., Лимфогранулематоз, в сборнике: Патологическая анатомия и вопросы патогенеза лейкозов, М., 1965, с. 228-36; Ларионов Л. Ф., Химиотерапия злокачественных опухолей, М., 1962.

Г. А. Алексеев.